無法飛翔的蝴蝶之旅

13歲少女最近約一個月因反覆發燒合併上腹疼痛，在外院求治多次未見改善，轉至奇美醫學中心，經胃鏡檢查後，發現有嚴重性食道潰瘍，且其臉部鼻樑兩側不時出現紅斑，經過進一步血液、尿液等檢查，發現確實罹患不常見的紅斑性狼瘡，奇美醫學中心兒科部主治醫師李一賢指出，紅斑性狼瘡是一個慢性發炎性疾病，若沒有接受適當治療，往往會造成死亡。

李一賢表示，紅斑性狼瘡是一種因人體免疫系統失調導致人體自己形成抗體來對抗自己的器官或組織，而造成血管及結締組織炎症的自體免疫疾病。主要發生於女性，其臨床表徵為多變性，可由症狀極輕微至嚴重之多重器官系統侵犯。其病程之轉變常常是反覆而迅速，令人無法預測，若沒有接受適當治療，往往會造成死亡。

紅斑性狼瘡，全身各個器官組織都可能受到影響，較常見的症狀為關節炎、關節痛、臉部紅斑、頭髮脫落、光敏感導致的臉部紅斑、腎病變、肺肋（或心包）膜炎等。

李一賢說，雖然兒童常見的臨床表現為皮疹、血液學的變化、腎病變及關節炎，不過兒童紅斑性狼瘡的臨床表徵有時更是變化莫測，通常疾病早期的症狀表現不甚明顯時，往往會導致診斷上的困難。若侵犯腸胃道，主因是腸道血管發炎所導致，臨床上病患通常會表現出噁心、嘔吐、腹痛等一般症狀；嚴重者可能吐血、便血、腹水，甚至腸壞死、腸穿孔等急性腹症。

此案例食道潰瘍則是更罕見於紅斑性狼瘡，除了導因於紅斑性狼瘡疾病本身，生病期間吞食藥丸，因為服用開水太少，導致藥丸卡在食道而引起潰瘍也是可能原因之一。紅斑性狼瘡引起之腸道血管發炎通常須靠腹部電腦斷層檢查，以及早診斷出狼瘡腸道血管發炎，才可以避免不必要之開刀或誤開。

他說，紅斑性狼瘡病患百分之85以上為女性，在任一年齡層都可能發生，但多集中於18歲至40歲之間。臨床及檢查之證據顯示，紅斑性狼瘡的成因是免疫、遺傳、環境及內分泌等多種因素共同造成。