無法飛翔的蝴蝶之旅

【張棋楨／北醫風濕免疫過敏科主任】

全身性紅斑狼瘡是國人較為常見的自體免疫疾病，病程大多緩慢，但也有猛爆發生，症狀千變萬化，可侵襲人體各內臟器官。

根據國外研究顯示，紅斑狼瘡的十年及廿年存活率分別約90%和70%，其中腎臟的侵犯與否，對疾病預後（未來發展）有嚴重影響。約三分之二的紅斑狼瘡患者會有腎臟侵犯，稱為狼瘡腎炎，初期症狀可能不明顯，甚至毫無知覺。

臨床表徵

臨床上會出現一些蛛絲馬跡，譬如尿液顏色漸深，排尿時有較多泡沫，夜裡多尿，或身上有水腫現象，明確的表徵包括腎病症候群（水腫、蛋白尿、高血脂症、白蛋白降低）和腎臟症候群（血尿、細胞圓柱體、氮血症）。

狼瘡腎炎亦可能同時併發包括高血壓、腎靜脈栓塞、肺栓塞、血管炎等。

診斷

由於狼瘡腎炎的早期常毫無徵兆，常規性的尿液檢查分析對病人而言非常重要。如尿液中出現變形紅血球或混合細胞圓柱體，顯示腎臟本身（腎絲球）病變。蛋白尿是腎病變另一重要表徵，臨床上可收集24小時尿液，檢驗每日尿液蛋白含量，超過150毫克／每日即表示有異常的蛋白尿。此外，血液中抗雙鏈核醣核←酸抗體及補體皆可用以評估並監測狼瘡腎炎，前者的上升和後者的下降，皆與腎炎的活性相關。

病理變化

腎臟切片顯示的組織變化能提供我們最直接的訊息，可作為狼瘡腎炎的治療指引。根據世界衛生組織對狼瘡腎炎病理變化的分級見表。

治療最新進展

狼瘡腎炎的治療，以前甚具爭議性，近幾年來經美國國家衛生院釵h大型長期研究結果證實支持下，學者專家對治療才有較趨一致的看法，根據英國「狼瘡雜誌」所提出狼瘡腎炎治療的最新進展如下：

1.環間膜型腎炎

腎絲球內基質的病裡變化，一般而言，環間膜型腎炎仍屬早期且輕型的腎病變，類固醇應能有效控制。

2.增生性腎炎

口服或靜脈注射具細胞毒性的免疫抑制藥物如烴基化物對增生性腎炎有較佳的療效。它會明顯減少尿蛋白和尿液沈積物，也可控制腎弁鄋瘍雂A且能有效減低到達末期腎病變的速度。脈衝式（短時間內給予大劑量的藥物）的靜脈注射烴基化物治療優於脈衝式類固醇治療。對女性病患而言，要注意長期使用烴基化物會有卵巢毒性，造成不孕的危險。

3.膜性腎炎

腎絲球表面細胞膜的病理變化，若合併有增生性腎炎，應依增生性腎炎方式治療。若已合併有腎病症候群和大量尿蛋白，則可先用高劑量類固醇，再使用烴基化物。

若病情對烴基化物及類固醇無效，其他治療的藥物或方法包括環孢靈素、嘌呤同質素、Mycophenolate mofetil（MMF）、免疫球蛋白及血漿透析也有不錯的效果。

狼瘡腎炎治療的基石在於免疫抑制藥物及類固醇，只要在發病半年內的非猛爆型狼瘡腎炎，經有經驗的專科醫師治療，絕大部分腎炎應可控制，而後患者定期追蹤，小心維護，勿自己亂投藥石，狼瘡腎炎復發機會極低。

最近風濕期刊報告指出，治療狼瘡腎炎的新藥研究如抗細胞激素、單株抗體、口服疫苗等，如雨後春筍般發展，預期將可應用在臨床上，嘉惠於紅斑狼瘡病人。
【2006/02/28 聯合報】